Hội chứng Zollinger Ellison

Đăng bởi Ly Dang vào lúc

Zollinger Ellison (ZE) là tình trạng bệnh lý gây ra do sự hình thành một hoặc nhiều khối u ở tụy hoặc tá tràng, gọi là u gastrin. Khối u này kích thích dạ dày sản xuất quá nhiều acid dẫn tới loét dạ dày, tá tràng.

 Định nghĩa Hội chứng Zollinger Ellison 

Do các u bài tiết gastrin (u gastrin) gây ra, dẫn đến tăng gastrin huyết và tăng tiết acid. Dưới 1% bệnh loét tiêu hóa là do các u gastrin gây ra. Các u gastrin có thể phát sinh trong tụy (40%), vách tá tràng (40%) hoặc các hạch lympho (5 – 15%). Xấp xỉ 90% phát sinh bên trong “tam giác u gastin” có giới hạn là vùng cửa gan, cổ tụy và đoạn thứ ba của tá tràng. Phần lớn các u gastrin là các hạch nhỏ đơn lẻ hoặc nhiều ổ, có khả năng cắt bỏ. Hơn một nửa các u gastrin là ác tính và gần 40% các bệnh nhân phát triển bệnh di căn. Xấp xỉ 25% các bệnh nhân có các u gastrin đa tâm liên kết với bệnh ruột kém hấp thu I khó cắt bỏ hơn.

Triệu chứng

Hơn 90% các bệnh nhân với hội chứng Zollinger Ellison có các ổ loét tiêu hóa. Trong phần lớn trường hợp, các triệu chứng không phân biệt được với các nguyên nhân khác của bệnh loét tiêu hóa và vì vậy có thể diễn ra trong nhiều năm mà không được phát hiện. Các ổ loét thường đơn lẻ và nằm ở hành tá tràng, nhưng chúng có thể tụ thành cụm hoặc xảy ra ở phía xa hơn của tá tràng. Các triệu chứng chảy ngược dạ dày – thực quản thường hay xẩy ra. Tiêu chảy xẩy ra ở hơn nửa số bệnh nhân, tuy nhiên trong một số trường hợp có thể không có các triệu chứng tiêu hóa. Tăng tiết acid dạ dày có thể gây ra tổn thương niêm mạc trực tiếp và sự mất hoạt năng của enzym tụy đưa đến tiêu chảy, phân ngấm mỡ, và sụt cân. Kiểm tra tìm hội chứng Zollinger Ellison với các mức độ gastrin khi nhịn ăn phải được thực hiện cho các bệnh nhân với các ổ loét không đáp ứng với các điều trị tiêu chuẩn, các ổ loét khổng lồ, các ổ loét ở xa hành tá tràng, các ổ loét tá tràng tụ thành cụm, các tái phát loét thường xuyên, các ổ loét kèm theo tiêu chảy, các ổ loét xẩy ra sau phẫu thuật cắt bỏ và các bệnh nhân với các biến chứng do loét. Các bệnh nhân loét với tăng calci huyết hoặc tiền sử gia đình bị loét tiêu hóa (làm nghĩ đến bệnh ruột kém hấp thu I) cũng phải được kiểm tra. Cuối cùng các bệnh nhân với các ổ loét tiêu hóa H. pylori âm tính không uống các thuốc kháng viêm không steroid cũng phải được kiểm tra.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của hội chứng Zollinger-Ellison vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên các triệu chứng xảy ra trong hội chứng Zollinger-Ellison là rõ ràng. Hội chứng này bắt đầu khi một hoặc các khối u hình thành trong tuyến tụy, tá tràng hoặc các hạch bạch huyết tiếp giáp với tuyến tụy.

Tuyến tụy thì nằm sau và dưới dạ dày nó tạo ra các hormon cần thiết để tiêu hóa thức ăn. Tuyến tụy sản xuất ra các hormon trong đó có gastrin, một loại hormone kiểm soát sản xuất axit trong dạ dày. Ở tá tràng, nơi mà dịch tiêu hóa từ sự pha trộn của tuyến tụy, gan và túi mật, thức ăn được tiêu hóa tối ưu.Các khối u xảy ra trong hội chứng Zollinger-Ellison kích thích  các tế bào của tuyến tụy tiết ra một lượng rất lớn hormon gastrin, do đó làm cho dạ dày để sản xuất axit quá nhiều. Quá nhiều axit sau đó dẫn đến loét dạ dày và đôi khi gây tiêu chảy.

Chuẩn đoán

  • Bệnh loét tiêu hóa; có thể nặng.
  • Tăng bài tiết acid dạ dày.
  • Tiêu chảy thường.
  • Có khối u gastrin; có thể có di căn.
  • Là những trường hợp lẻ tẻ; 25% kèm theo bệnh ruột kém hấp thu I.

Mỗi khi chẩn đoán hội chứng ZE được gợi ra, cần trải qua các giai đoạn: chẩn đoán chắc chắn dựa vào xét nghiệm sinh hóa, định vị khối u nhờ vào chẩn đoán hình ảnh.
Các xét nghiệm đánh giá sự tiết acid dạ dày như: xét nghiệm dịch vị cơ bản trên 100mmol H+/L, xét nghiệm tiết gastrin cơ bản trên 5 lần bình thường có giá trị gợi ý rất lớn, nghiệm pháp secretin có giá trị lớn giúp xác định chẩn đoán khi truyền 3 đơn vị secretin/kg/giờ thấy tăng acid và gastrin, trái với người bình thường hoặc do các loại bệnh lý khác thì có sự ức chế tiết acid và gastrin.
Nội soi đường tiêu hóa trên giúp đánh giá tình trạng loét đường tiêu hóa, đồng thời giúp làm sinh thiết đánh giá bản chất của khối u. Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh khác như siêu âm ổ bụng, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ có ý nghĩa nhất định trong việc phát hiện vị trí khối u. Hiện nay có những kỹ thuật mới rất có giá trị để xác định chính xác vị trí khối u như chụp nhấp nháy thụ thể somatostatin đánh dấu phóng xạ (Octreoscan R) hay nội soi siêu âm.

Điều trị

Trong điều trị hội chứng Zollinger-Ellison, bác sĩ sẽ điều trị các khối u cũng như các vết lở loét ở dạ dày , tá tràng. Nếu bác sĩ có thể loại bỏ các khối u, đó là nguyên nhân gây các vết lở loét nên sau đó điều trị loét có thể không còn cần thiết.

        Điều trị các khối u

Việc loại bỏ các khối u trong hội chứng Zollinger-Ellison đòi hỏi một bác sĩ phẫu thuật có tay nghề cao bởi vì các khối u thường là nhỏ và khó khăn để xác định vị trí. Nếu chỉ có một khối u, bác sĩ có thể có thể đề nghị loại bỏ nó bằng phẫu thuật, nhưng không thể phẩu thuật nếu có nhiều khối u hoặc khối u đã lan đến gan. Phương pháp phẫu thuật triệt để hơn chẳng hạn như cắt đứt các dây thần kinh thúc đẩy bài tiết acid hoặc loại bỏ toàn bộ dạ dày, nhưng thường không được thực hiện ngày nay vì thuốc thường rất hiệu trong việc kiểm soát sản xuất acid và loét.

        Điều trị acid dư thừa

Sản xuất acid dư thừa gần như luôn luôn có thể được kiểm soát, thuốc ức chế các bơm proton là sự lựa chon đầu tiên trong điều trị. Đây là những loại thuốc hiệu quả nhất để giảm sản xuất acid trong Hội chứng Zollinger-Ellison. Thuốc ức chế bơm proton là những thuốc làm giảm acid bằng cách ngăn chặn các hành động “bơm” nhỏ trong các tế bào tiết ra axit. Các thuốc thường là Lansoprazole (Prevacid), Omeprazole (Prilosec), Pantoprazole (Protonix), Rabeprazole (Aciphex) và Esomeprazole (Nexium). Theo Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm, sử dụng lâu dài các chất ức chế bơm proton, đặc biệt là ở những người độ tuổi 50 tuổi trở lên, có liên quan với tăng nguy cơ gãy xương cổ tay, hông và cột sống.

Nguồn: Thuốc Tốt


Bài viết cũ hơn Bài viết mới hơn